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척수전각의 변성에 의한 것으로 전형적인 하위운동신경원 병변이며 진행성이며 치유가 불가능한 질병이다. 다른 표현으로 진행성 근이영양증이라고도 한다. 쉽게 설명하자면 근육이 점차적으로 위축되어 보행이 어려우며 나아가 일상생활도 곤란하게 되는 진행성 질환이라는 것이다.

이 질환의 말기에는 변성이 연수와 같은 생명중추에 까지 확장되어 연수마비를 일으켜 경우에 따라 사망에 이르기도 하는 병이다. 원인으로 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았다. 다만 남자에게서 여자보다 많이 발병되고 중년기에 호발한다는 것이 특징적이다.

어떤 경우에 정신적 고민, 스트레스가 선행요인이 되기도 한다. 증상으로 첫 번째 손의 작은 근육들에 대한 근력약화와 위축이다. 손은 칼퀴모양으로 변형되기도 한다. 위축은 점차 진행되어 견부의 근으로 침범된다. 진행이 되면서 하지에서도 위축이 일어난다.

이후에 호흡근으로 작용하는 횡격막과 늑간근의 마비로 인해 호흡에 장애를 일으켜 치명적 결과를 초래하기도 한다. 신체 균형을 위한 정상적인 반사는 점차적으로 소실된다. 질병의 경과는 2~20년 정도이나 평균 약 10년 전후이다.

치료는 아직까지는 그 어떠한 의학적 치료도 진행성 근위축증의 호전을 크게 기대할수는 없다. 다만 운동치료를 포함한 물리치료를 실시했을경우 치료를 하지 않는 환자에 비해 진행이 좀더 느리게 일어난다는 것은 의심의 여지가 없다.

그러나 이 역시 진행 그 자체를 멈추게 할 수는 없다. 치료의 가장 중요한 목적은 가능한한 오랫동안 근력을 유지하게 하도록 하는 것이다. 관절의 수동운동을 초기부터 시행해서 근육의 마비로 인한 구축을 방지해야 한다.

원활한 혈액순환과 영양을 근육에 보조해주기 위하여 빠르고 가벼운 맛사지를 실시해준다. 규칙적이고 끊임없이 근육과 관절의 스트레칭과 적당한 강도의 근력운동이 필요하다.

류재문<송원대학 재활과 겸임교수.건강칼럼니스트>

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