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레트장애는 자폐장애에 비해 드물게 나타나는 정신장애유형으로 주로 여아에서 발생한다. 유아가 1~2세에 심한 퇴행현상을 나타내며 언어, 사회성, 운동 측면에서 문제가 발생하며 상동증적 손운동이 증가하는 것이 주요 특징이다.

원인은 밝혀지지 않았으며 여아에서만 주로 발생하며 유전적 원인이 주로 유력하다. 임상양상은 두뇌성장이 감퇴되어 뇌가 작으며 60~75%는 간질로 고생한다. 불규칙적인 호흡, 과호흡, 무호흡 등의 호흡계 증상과 척추측만증이 많이 동반된다.

근육강직이 일어나 약 10년이 지나면 대부분 휠체어를 사용하게 되며 심지어 말을 할수 없게 되기도 한다. 자폐장애와 다른 점은 생후 6개월 이후에 심각한 발달. 성장장애를 보이고 특징적인 손운동이 있고 언어능력이 완전히 소실되고 호흡기계 증상이 있다는 점이다.

점진적으로 악화되는 신경계 퇴행성 질환으로 성인이 되면 운동장애와 경화증으로 거동이 어렵게 되고 갑작스럽게 사망할수도 있다. 주로 증상적 치료가 대부분이며 특수교육, 행동교정, 물리치료, 호흡기계, 증상치료 등이 있다.

아스퍼거장애가 있다. 자폐증과는 조금 다른 질병으로 언어나 지능 발달에는 문제가 없고 강박적, 이기적인 특징이 있다. 대부분 일생동안 지속되며 운동발달이 지연될수 있고 서투른 동작이 관찰되기도 한다. 사회적 상호작용의 어려움이 학교상황에서 분명해지며 독특하거나 제한된 것에 대한 관심을 보이기도 한다.

대인관계에서 문제가 있지만 직업을 갖고 독립적으로 생활할 수도 있다. 유병율은 1만명당 1~2명으로 추정된다. 원인은 알수 없으나 생물학적 요인이 중요하게 작용하는 것으로 보이며 자폐증보다 유전적 요인이 더 강하다는 보고도 있다.

임상양상은 질적인 사회성 장애, 비언어성 의사소통과 제스처 장애가 현저하고 친구관계를 유지하지 못하고 타인과의 사회적, 정서적 상호교환이 결여되어 있고 관심과 행동이 한정적이며 타인의 행복을 기뻐해 주는 표현능력이 결여되어 있다.

언어 및 인지 발달장애는 없다. 자폐장애와 다른점은 뚜렷한 언어장애가 없다는 점이다. 지능이 정상이고 고도의 사회성 기술이 있을때 예후가 좋다. 장애를 완치시키는 약이나 치료법은 아직 없다. 치료의 목적은 특징적 행동들을 감소시키거나 사회적 기술을 향상시키는 데 있다.

너무 긴장하거나 혹은 밤에 잠을 이루지 못할 때 개별적 혹은 부수적 증상에 대한 약물을 처방하는 것이 좋다. 소아기 붕괴성 장애가 있다. 생후 2~3년간은 정상적 발달을 보이나 3~4세부터 수개월간에 걸쳐서 지적, 사회적 기능 및 언어기능이 붕괴되는 것으로 증상이 발현된 후에는 자폐장애와 유사하다.

활동수준, 과민성, 불안이 높아진 후 언어와 다른 기술의 상실이 뒤따른다. 유병률은 낮아 10만명당 1명 정도로 추정한다. 남아에서 압도적으로 많다. 현저한 호전은 매우 드물다. 사회성, 의사소통, 행동의 장애는 일생 동안 지속되는 것이 일반적이다.

원인은 정확하지 않으며 신경학적 요인이 중요하게 작용하는 것으로 보인다. 약 1/2에서 비정상적인 뇌파소견을 보이며 경련성 발작이 출현하기도 한다. 발병시기는 1~9세까지로 거의 대부분 3~4세에 발생한다.

수개월에 걸쳐 서서히 진행되다가 갑자기 악화된다. 의사소통기술의 소실, 다른 사람과의 상호교류가 현저히 퇴행하고 상동성 행동과 강박행동이 나타난다. 대소변 가리기 등의 자립능력의 퇴행으로 발생한다고 본다. 대부분의 환자에서 최소한 중등도 정도의 지체장애가 있다.

자폐장애 및 레트장애와 구분해야 하며 장애의 경과는 다양하나 예후는 나쁜편이며 자폐증보다 더 좋지 못하다. 특수교육치료, 행동치료를 하며 자립능력기술을 습득시켜 주는 방법이 중요하게 고려된다.

류재문프로필: 서영대학교 보건행정과 겸임교수. 미래간호학원장 연구실:062-236-3114 010-2640-3029