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전신성 홍반성 루푸스이며 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환이다. 자가면역이란 자신을 지키는 면역계가 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미하며 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증반응이 일어나게 된다.

시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복된다. 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으며 일종의 자가면역질환으로 면역계의 이상으로 오히려 면역계가 자신의 인체를 공격하는 현상이 그 특징이다. 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있으며 자외선 노출, 이산화규소, 먼지, 흡연, 약물 등이 발생의 위험도를 증가시킨다.

증상으로는 우선 피부점막 증상으로 약 90%에서 나타나며 뺨의 발진과 구강 궤양 등이 있으며 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며 수일간 지속되기도 한다. 대개 경계가 불분명하다. 근골격계 증상으로 약 75%이상에서 관찰되며 단순하게 관절통만 나타나기도 한다. 관절통이나 관절염은 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 흔하며 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 한다.

신장증상으로 약 25~75%에서 발견되며 심각한 상태가 되기 전까지는 특별한 자각 증상이 없다. 따라서 정기적인 신장 기능검사가 필요하다. 환자의 2/3에서 뇌신경 증상이 나타나며 이는 다양한 형태로 나타나며 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통, 발작 등이 나타날 수 있다.

기타 장기 침범 증상으로 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있다. 동맥경화가 잘 일어나며 젊은 나이의 심근경색이 잘 발병하는 경향이 있으며 이는 사망의 주요한 원인이 되기도 한다. 그 외 다양한 전신 장기를 침범할수 있다. 루푸스의 진단은 전문의의 임상적 평가와 혈액검사, 영상학적 검사를 통해 이루어진다.

검사에는 자가항체검사, 일반혈액검사, 간기능 검사, 신장 기능 검사 등이 있다. 또한 치료제의 부작용이나 다른 장기의 침범은 없는지를 감시한다. 루푸스는 아직 완치할 수 있는 방법은 없다. 10년 생존률은 90%이상이다.

조기 진단, 치료제 및 치료 방법의 발달, 투석 및 신장이식 등에 의해 생존률이 높아졌다. 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여 장기 손상을 예방하는 것이 치료의 목적이 된다. 생명의 위협이 없는 루푸스의 경우 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추어 비스테로이드성 항염제를 사용한다.

생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 경우 전신적인 스테로이드 투여가 주된 치료가 된다. 또한 장기간의 투여는 많은 부작용이 따르기도 한다. 이러한 약물의 투여는 면밀한 조절이 필요하며 반드시 전문의와 상의하는 것이 좋다.

루푸스는 만성 질환으로 증상의 호전과 악화를 반복하게 된다. 적절한 치료를 통해 증상을 경감시키고 이차적인 장기의 손상을 방지하는 것이 중요하다. 특히 루푸스 환자는 혈액이 잘 응고되어 혈전이 생기기 쉬우며 정맥이나 동맥의 혈전증과 함께 태아 사산의 위험도가 증가되기도 한다.

여성환자는 대개 질환이 악화되지 않은 상태에서 임신을 할수도 있다. 환자의 이러한 혈전형성 경향은 젊은 나이에도 관상동맥질환을 일으킬 수 있고 이로 인해 협심증이나 심근경색이 발생할 가능성도 높아진다.

이 질환의 발병을 예방할수 있는 방법은 없다. 다만 유전성향이 있으므로 가족 중 루푸스환자가 있는 경우 적절한 진찰과 항체검사 등을 통해 조기 진단할수 있다. 루푸스의 합병증은 인플루엔자와 폐렴의 예방접종을 시행하고 동맥경화와 연관된 인자들을 조절함으로써 예방할 수 있다.

또한 장기간 스테로이드를 사용할 경우 골다공증의 위험이 있으니 주의해야 한다. 루푸스의 피부 증상이 있는 경우 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 입고 자외선 노출을 최소화하는 것이 좋다.

류재문프로필:서영대학교 보건행정과 겸임교수. 미래간호학원장 연구실:062-236-3114 010-2640-3029