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정상인의 경우 면역학적 관용이 있다. 쉽게 말하면 면역학적 관용이란 자기자신의 조직에 대해서는 항체가 형성되지 않은것을 말한다. 하지만 항상성의 이상으로 인체내 자가항원에 대한 자가항체가 형성되면 자신의 조직성분에 항체가 형성되어 손상을 초래하게 된다.

이를 자가면역질환이라고 한다. 전신성 자가면역질환과 국소성 자가면역질환으로 구분한다. 전신성 자가면역질환으로 전신성 홍반성 낭창이 있는데 전신장기를 침범하여 만성적인 염증을 일으키는 전신성 자가면역질환의 대표적인 예이다. 면역학적 관용을 상실, 젊은 여성의 안면에 나비모양이 나타나는 것이 특징이며 원인은 확실치 않다.

주로 세포의 핵성분에 대한 항체를 생산, 면역복합체를 형성하여 장기나 조직에 침착, 과민반응 장애를 일으킨다. 결절성 다발성 동맥염이 있다. 교원질 혈관질환으로 염증이 널리 퍼지고 심하며 병에 대해선 잘 알려지지 않았다.

근육동맥벽에 괴사성 혈관염을 특징으로 하는 질환군의 하나로 중소동맥에 자주 발생한다. 이는 결절성 동맥주위염, 전신의 소동맥에서 괴사성 혈관염을 일으키고 삼출현상과 괴사가 나타나고 백혈구의 호중구, 대식세포, 림프구 등의 침윤이 보인다. 발열, 복통, 체중감소, 신경장애 등이 특징이다.

진행성 전신성 경피증이 있다. 주 병변이 피부에서 관찰되기 때문에 일명 경피증이라고 한다. 원인은 아직 미상이며 콜라겐 합성의 이상, 면역반응의 이상 또는 미세혈관의 이상으로 추측되고 있다. 혈관의 손상후 섬유화가 일어나는 것이 특징이다.

류머티즘성 관절염, 자가면역 질환의 대표적 질환으로 관절활막의 염증이 생긴후 염증이 계속되어 관절운동에 이상을 일으키는 질환이다. 림프구, 형질세포가 침윤되고 염증에 의해 활막세포가 증가한다. 류머티즘 열은 연쇄상구균에 감염된 후 2~3주간 잠복기를 거치면 급성 열성질환으로 발병하게 된다.

국소성 자가면역질환이 있다. 하시모토병은 병변이 형성된 장기에 국한된 자가면역성 질환의 대표적인 질환, 과민반응 2형에 속한다. 만성 갑상선염의 종류로 단단한 미만성 갑상선종이 나타나며 병소부위에서는 림프구, 형질세포의 침윤과 간질의 섬유화 및 여포상피의 변성과 붕괴가 보인다. 쇼그렌증후군은 누낭, 타액선 및 다른 선들의 수분형성 부족이 특징적인 면역장애로써 입, 눈과 다른 점막의 비정상적인 건조가 초래된다. 주로 40대 이상의 여성에서 호발, 주된 병소는 누선과 타액선이다.

병소에는 림프구의 T-세포 및 B-세포의 침윤이 나타나며 증상은 누선과 타액선의 분비감소로 구내건조 및 건조성 각막 결막염이 발생한다. 조직이식(graft)은 인체의 한 부위 또는 한 사람의 조직이나 기관을 인체의 다른부분이나 다른사람에게 구조적 결함을 교정하기 위해 이식하는 것이다. 이식의 가장 큰 합병증은 이식거부이다.

발열, 이식 부위의 통증, 이식후 4~15일 동안의 기능상실 등은 이식거부를 암시하며 이식거부반응은 이식된 기관이나 조직의 면역학적 파괴, 즉 공여자(donor)의 이식장기를 수용자(recipient)의 세포가 비자기 성분으로 인식하면 면역기전이 작동되어 공여자의 조직을 파괴하게 되는 반응이다. 첫 이식거부는 보통 수술후 10일 이내에 일어난다.

류재문프로필: 서영대학교 겸임교수. 중국사체해부연수단장 연구실:062-236-3114 010-2640-3029